Vücudumuzun herhangi bir yerinde, çeşitli sebeplerden dolayı kanama meydana geldiğinde, damarların duvarındaki hücreler ve pıhtılaşma proteinleri o bölgeyi tespit eder. Daha sonra pıhtı oluşturarak kanamayı durdurur. Hemofili hastalarında ise pıhtılaşmayı sağlayan faktörler eksik olduğu için kan pıhtılaşamaz. Bu sebepten dolayı küçük kesik ve yaralanmalarda bile kanama durdurulamaz.
Yazı İçeriği
Hemofili genlerden gelen bir rahatsızlıktır ve farklı türleri vardır. Hemofili Hastalığı Nedir Bu türler A ve B olmak üzere ikiye ayrılır. Hemofili A’da pıhtılaşma proteini VII eksikliği mevcuttur. Hastaların %80’lik kısmı hemofili A’dır. Hemofili B’de ise pıhtılaşma proteini XI düşüktür ya da kanda hiç bulunmuyordur. Bu tür ‘Noel’ hastalığı olarak da adlandırılır. Her iki türde de pıhtılaşma proteininin düşüklük miktarına göre hastalık derecelendirilebilir. Pıhtılaşma proteininin %5-40 aralığında olması düşük düzey, %1-5 aralığında orta düzey , %1’den daha düşük olması durumunda ise hemofili şiddetli düzeydedir.
Hemofilinin türüne ve hastalık derecesine göre belirtiler değişiklik gösterebilir. Fakat sık görülen belirtiler şunlardır;
Şiddetli derecede hemofili rahatsızlığı olan insanlar kafa travması yaşadığında beyin kanaması geçirme riski normal insanlara göre daha yüksektir. Eğer kafanızı bir yere vurduğunuzda aşağıdaki belirtiler varsa mutlaka doktora görünmeniz gerekir.
Günümüzde hemofiliyi tamamen iyileştiren kesin bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Ama bazı yöntemler sayesinde hasta hemofili ile yaşamaya alışır. Hemofilinin şiddetlenen evresinde kullanılan ve en bilindik tedavi yöntemi damardan eksik olan pıhtılaşma faktörünü vermektir. Replasman tedavisi hemofili için en temel tedavi yöntemlerindendir. Hemofili Hastalığı Nedir Hemofili A ve hemofili B türü için gerekli olan pıhtılaşma proteini VII-XI konsantratı toplardamara yavaş bir şekilde enjekte edilir. Bu yöntem eksik olan pıhtılaşma faktörünü tamamlar. Hemofili hastalarına enjekte edilen bu faktör bazı işlemlerden geçirilen insan kanından elde edilir.
